A bőr a test legnagyobb szerve. Akadályt képez a külső környezettel szemben, és a test első védelmi vonalaként szolgál.
Számos állapot és a betegségek egy csoportja jelentősen befolyásolja a bőrt, és a tünetek és tünetek alig különböznek egymástól, kivéve, ha mélyebb tanulmányokra és kutatásokra, vagy pedig egy orvosi szakértő által végzett alapos vizsgálatra indul a pontos diagnózis érdekében.
A Pemphigus és a Pemphigoid két különféle bőrbetegség, de a jelenlegi klinikai tünetek meglehetősen hasonlítanak egymásra. Ezek egyike sem genetikai, sem fertőző. Ez egyaránt bőrbőrképző betegség és autoimmun betegség.
Bőrhólyagosodás
A ritka autoimmun bőrbetegségek (bőrhólyagosodás) egy csoportja acantholízist, az epidermális sejtek közötti kapcsolat megszakítását okozta desmogleinek elleni antitestekkel (egy olyan transzmembrán fehérjék, amelyek szerepet játszanak a desmoszómák kialakulásában). A desmoszómák speciális sejtszerkezetek, amelyek megakadályozzák a sejtek közötti kapcsolatok nyírását az egyik sejt ragasztásával.
pemphigoidban
Buborékcsomagolásban hasonló a phemphiguséhoz, de az autoantitest aktivitása eltér. A Pemphigoidban nem történik acantholízis.
Pemphigus vs. Pemphigoid - az összehasonlítás
Meghatározó
Jellemzők
Bőrhólyagosodás
pemphigoidban
típusai
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplasztikus pemphigus
IgA pemphigus
Altípusát
Integumentális rendszerállapot (hajbőr, köröm)
Gesztációs Pemphigoid vagy Herpes gestationis
Bullous Pemphigoid
Pemphigoid vagy Cicatricialis nyálkahártya
A buborékcsomagolás helye
Kezdje egy buborékfóliával a szájban (intraorálisan), és a torokig terjedjen.
Felületes intraepidermális.
A nemi szervek vagy a perineum nyálkahártyái.
Sebek a száj, az ajkak és a nyelőcső nyálkahártyáján.
Későbbi szakasz a mellkason, háton és az arcon.
Tüdőbetegség bronchiolitis, de ritkábban (visszafordíthatatlan).
szubepidermális
Nincs bőrkapcsolat.
Buborékcsomagolás jellemzői
Nem viszkető, de fájdalmas.
A fekélyek fájdalmasak (pemphigous fájdalom).
Nagyon törékeny.
A fertőzés kockázata magas.
A bulla sértetlen.
Kevésbé súlyos, mert a bullae gyakran nem szakad meg.
A fertőzés kevesebb.
Autoimmun antitest tevékenységek
Jellemzői: acantholízis
Nem mutat acantholízist
Az autoantitestek az epidermális membrán alagsorában fekszenek (nem az epidermális csomópontokon).
Előfordulás
A betegség bármilyen életkorban előfordulhat, de gyakrabban középkorban (30-60 éves)
Nőkben
60 éves emberek
Kezelés és kezelés
A korai és azonnali beavatkozás megakadályozza, hogy a betegség ellenállóbbá váljon a kezelés ellen.
A kezelés hasonló a súlyos égési sérülésekhez.
Prednisone
Orális szteroidok nagy adagokban
bél perforációkat okozhat.
A gyomor-bél rendszer monitorozása elengedhetetlen.
A szennyeződéses sebek érintkezhetnek ágyneműkkel és ruhákkal. Hasznos lehet a talkum használata.
Helyi szteroidok (nagyhatású kortikoszteroidok) enyhe esetekben.
A súlyos mellékhatások szoros megfigyelést igényelnek.
Az intravénás gamma-globulin a súlyos pemphigushoz nagyon drága.
A visszapattanó pemphigus plazmaparézise, ahol több autoantitest növekszik, célja a keringő ellenanyagok csökkentése.
A hatás azonnali és biztonságosabb.
A választott gyógyszer a kortikoszteroid erős gyulladásgátló hatása miatt.
A szteroidok immunszuppressziót okozhatnak, ezért javasolt adjuváns gyógyszerek használata
Ezen gyógyszerek dózisát titrálják, amikor a fertőzés ellenőrzött
Az immunbullos betegségek kezelésének 3 különálló fázisa.
A betegség aktivitásának elnyomására irányuló terápia nagy adagjának ellenőrzése és az új léziók további előfordulásának ellenőrzése.
A konszolidáció folytatta az állandó adagolású gyógyszeres kezelést, amíg az összes lézió teljesen el nem tűnik.
A karbantartás fokozatosan csökkenti a gyógyszereket, miután a legtöbb sérülést megszüntették és teljesen meggyógyultak. Ennek célja a mellékhatások kockázatának csökkentése
*Jegyzet:
Családi jóindulatú Pemphigus más néven Hailey-Hailey betegség egy örökletes bőrbetegség. Nem tartozik a Pemphigus betegségek csoportjába.
Share
Bőrhólyagosodás