A prionbetegségek olyan transzmissziós neurodegeneratív betegségek, amelyek hosszú inkubációs periódusát a hibásan hajtogatott natív protein PrPc felhalmozódása okozza. Creutzfeldt-Jacob szindróma a leggyakoribb prionbetegség az emberekben, és különféle formákban megfigyelhető. A variáns Creutzfeldt-Jacob szindróma a Creutzfeldt-Jacob szindróma egyik ilyen formája, amely leginkább a húszas éveik végén élő fiatalokat érinti. A CJD egyéb formái általában az 50 év feletti idős embereket érintik. A betegség kialakulásának kockázatának kitett népesség ezen különbségén kívül nincs más jelentős különbség a CJD és a VCJD között..
1. Áttekintés és a legfontosabb különbség
2. Mi a CJD?
3. Mi a VCJD?
4. A CJD és a VCJD közötti hasonlóságok
5. Side by side összehasonlítás - CJD vs VCJD táblázatos formában
6. Összegzés
A Creutzfeldt-Jacob szindróma az emberek leggyakoribb prionbetegsége, amely különféle formákban, például szórványos, iatrogén, családi és változatos formában fordul elő..
Ez a klinikai rendszerben a CJD leggyakrabban előforduló formája. Az 50 év feletti embereket nagyobb valószínűséggel érinti ez a betegség, és az előfordulási gyakoriság megközelítőleg körülbelül egy egymillióból áll. Úgy gondolják, hogy a PRNP gén szomatikus mutációi okozzák a szórványos CJD-t. Hat hónapon belüli halál elkerülhetetlen a gyorsan progresszív demencia miatt. A spórás CJD-t akkor kell gyanítani, ha a beteg a kognitív gyors romlás jeleit mutatja. A myoclonus jelenléte egy másik klinikai nyom.
01. ábra: A szivacsos változás a CJD-ben
Ahogy a neve is sugallja, az iatrogén CJD olyan orvosi és sebészeti beavatkozások révén terjedhet, mint például a műtéti eszközök használata az idegsebészetben (a prionok rezisztensek a sterilizációra), a transzplantációs anyagok és a CJD-ben szenvedő betegektől vett vagy preimptomatikus cadaverikus hipofízisből származó növekedési hormon infúziója. CJD. Az inatrogén CJD rendkívül hosszú inkubációs periódusú.
Ez tekinthető a CJD legritkább formájának, és a PRNP gén veleszületett mutációinak köszönhető..
Variáns Creutzfeldt-Jacob szindróma vagy a VCJD-t először az Egyesült Királyságban fedezték fel 1995-ben. Ellentétben a betegség szórványos formájával, a VCJD sokkal fiatalabb embereket érinti a 20-as évek végén.
A korai tünetek között szerepelnek a neuropszichiátriai megnyilvánulások, amelyeket ataxia és demencia követ, myoclonus vagy koreával együtt. A VCJD-nek a betegség hosszú időtartama van, következésképpen hosszú a különbség a fertőzés és a klinikai jellemzők megjelenése között..
A diagnózist tonziláris biopsziákkal lehet megerősíteni, és a közelmúltban érzékeny vérvizsgálatot is bevezettek.
Mind a VCJD-t, mind a szarvasmarha-szivacsos agyvelőgyulladást ugyanaz a priontörzs okozza. A betegség terjedése vérátömlesztés útján is megtörténhet.
02 ábra: Tonzil biopszia VCJD-ben
A CJD egyik formája sem gyógyítható. A menedzsment célja a tünetek enyhítése és a beteg lehető legnagyobb kényelme. Fájdalomcsillapítók adhatók a fájdalom enyhítésére, az epilepsziaellenes szerek, például a klonazepám pedig hasznosak a korea és a myoclonus kezelésében..
Mivel a VCJD a CJD egyik formája, a következő szakasz a VCJD és a CJD más formái közötti különbséget tárgyalja.
CJD vs vCJD | |
A CJD az emberek leggyakoribb prionbetegsége, amely különféle formákban megfigyelhető. | A VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob szindróma) a CJD egyik formája. |
A betegek korhatára | |
Az időskorú, 50 év feletti embereket gyakran befolyásolja. | A húszas éveik végén élő fiatalok a VCJD szokásos áldozatai. |
Lappangási idő | |
A spórás CJD-nek hosszú inkubációs periódusa van; a családi és iatrogén formák inkubációs ideje viszonylag rövid. | A VCJD-nek mindig egy rövid inkubációs periódusa van. |
A Creutzfeldt-Jacob szindróma egy neurodegeneratív betegség, amelyet egy bizonyos típusú fehérjék, úgynevezett prionok okoznak. Ennek a betegségnek különféle fajtái vannak, mint szórványos, iatrogén és stb. A variáns Creutzfeldt-Jacob szindróma a fő klinikai szindróma egyik ilyen fajtája. De a betegség azon formáitól eltérően, amelyek leggyakrabban az 50 év feletti idős embereket érintik, a VCJD a húszas évek végén fiatalabb embereket érinti. Ez a legnagyobb különbség a CJD és a VCJD között.
Letöltheti e cikk PDF verzióját, és offline célokra felhasználhatja, az idézet megjegyzésének megfelelően. Töltse le a PDF verziót itt. Különbség a CJD és a VCJD között
1. Kumar, Parveen J. és Michael L. Clark. Kumar & Clark klinikai orvoslás. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. „SpongiformChangeCJD” DRdoubleB-től - Saját munka (CC BY-SA 3.0) a Commons Wikimedia segítségével
1. Sbrandner „VCJD Tonsil” - Saját munka (GFDL) a Commons Wikimedia segítségével