A különböző vérsejtek előállítása a csontvelőben zajlik. A csontvelőben lévő őssejtek különböző sejttípusokra differenciálódnak a sejtvonalak spektruma mentén. Ezt a differenciálódási folyamatot túlnyomórészt a gének szabályozzák. Ezért ezeknek a géneknek a mutációi eltéríthetik a teljes folyamatot, és számtalan hematológiai rendellenességet okozhatnak, amelyeket nagyjából két csoportba sorolnak: mieloproliferatív és mielodiszplasztikus. Myeloproliferatív rendellenességek esetén megnövekszik a sejtek száma a különböző vérsejt-vonalokban. A mielodiszplasztika arra utal, hogy az őssejtek nem képesek vörösvértestekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké érlelni. Tehát a mieloproliferatív és a mielodiszplasztikus anyag közötti fő különbség az mieloproliferatív rendellenességeknél, megnövekszik a normál sejtek száma, míg a mielodiszplasztikus rendellenességek esetében megnövekszik a kóros éretlen sejtek száma.
1. Áttekintés és a legfontosabb különbség
2. Mi a mieloproliferatív?
3. Mi a Myelodysplastic?
4. A mieloproliferáció és a mielodiszplasztika hasonlósága
5. Side by side összehasonlítás - Myeloproliferative vs Myelodysplastic táblázatos formában
6. Összegzés
Myeloproliferatív rendellenességek esetén megnövekszik a sejtek száma a különböző vérsejt-vonalokban. A mieloproliferatív állapotok patognómikus tulajdonsága a mutált és konstitutívan aktivált tirozin-kináz gén jelenléte, valamint a jelátviteli útvonalak különféle rendellenességei, amelyek növekedési faktor függetlenséghez vezetnek.
A legtöbb mieloproliferatív betegség a multipotens mieloid progenitorokból és esetenként a pluripotens őssejtekből származik..
01. ábra: Megnövekedett retikulin a csontvelőben mieloproliferatív rendellenességekben
Az ilyen rendellenességekben megfigyelt gyakori kóros változások magukban foglalják,
Az alábbiakban bemutatjuk a mieloproliferatív rendellenességek legfontosabb fajtáit:
A mielodiszplasztika arra utal, hogy az őssejtek képtelenek érlelni vörösvértestekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké. Következésképpen a vérzéscsökkenés káros és nagyobb az akut mieloid leukémia kialakulásának kockázata.
Ilyen mielodiszplasztikus körülmények között a csontvelő őssejtjeit számos neoplasztikus multipotens őssejt váltja fel, amelyek képesek szaporodni, de hatástalan módon. Ezért a betegeknél pancytopenia lép fel.
A mielodiszplasztikus rendellenességek olyan szerzett okok, mint például a genotoxikus sugárzás vagy idiopátiás okok lehetnek.
02 ábra: Megakariociták myelodysplasztikus rendellenességekben
Van csontvelő hiperplázia, amely a granulociták, megakariociták, eritroidok stb. Rendezetlen differenciálódásával jár. Bizonyos esetekben a mieloblasztok növekedése is megfigyelhető..
A myelodysplaticus rendellenességeket különféle alcsoportokba sorolják a betegség előrejelzésének értékelése céljából. A betegek általában a tünetek megjelenésétől számított 9–29 hónapon belül meghalnak.
Myeloproliferatív vs mielodiszplasztikus | |
Myeloproliferatív rendellenességek esetén megnövekszik a sejtek száma a különböző vérsejt-vonalokban. | A mielodiszplasztika arra utal, hogy az őssejtek nem képesek vörösvértestekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké érlelni. |
Pathognomikus tulajdonságok | |
A mieloproliferatív állapotok patognómikus tulajdonsága a mutált és konstitutívan aktivált tirozin-kináz gén jelenléte, valamint a jelátviteli útvonalak különféle rendellenességei, amelyek növekedési faktor függetlenséghez vezetnek. | Ilyen mielodiszplasztikus körülmények között a csontvelő őssejtjeit számos daganatos multipotens őssejt váltja fel, amelyek képesek szaporodni, de hatástalan módon. |
Gyakori kóros változások | |
| Van csontvelő hiperplázia, amely a granulociták, megakariociták, eritroidok stb. Rendezetlen differenciálódásával jár. Bizonyos esetekben a mieloblasztok növekedése is megfigyelhető.. |
Myeloproliferatív rendellenességek esetén megnövekszik a sejtek száma a különböző vérsejt-vonalokban. A mielodiszplasztika arra utal, hogy az őssejtek képtelenek érlelni vörösvértestekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké. A mieloproliferatív rendellenességek esetében megnövekszik a normál vérsejtek száma, míg a mielodiszplasztikus rendellenességeknél a rendellenes éretlen sejtek száma növekszik. Ez a fő különbség a mieloproliferáció és a mielodiszplasztika között.
1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas és Nelson Fausto. Robbinok és a betegség kotrani patológiás alapjai. 9. kiadás Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Nyomtatás.
1. „Megnövekedett retikulin a csontvelőben a mieloproliferatív rendellenességekben (3953335782)”, Ed Uthman, Houston, TX, USA - feltöltötte a CFCF (CC BY 2.0) a Commons Wikimedia segítségével
2. „Megakariociták MDS-ben (RAEB és 5q-kromoszóma rendellenesség)”, a Fegyveres Erők Patológiai Intézete (AFIP) - PEIR Digitális Könyvtár (Patológiás képadatbázis). (Public Domain) a Commons Wikimedia-on keresztül