Különbség a Polycythemia és a Polycythemia Vera között

Fő különbség - Polycythemia vs Polycythemia Vera
 

A policitémiát a vörösvérsejtszám, a hemoglobin és a PCV növekedéseként definiálják. Ez a körülmény különböző okokból származhat. Amikor a beteg egy alapbetegség folytatásaként policitémiát kap, másodlagos policitémia néven ismert. Másrészről, a hemoglobin szintéziséért felelős fiziológiai mechanizmusok primer rendellenessége miatt fellépő polycythemia primer polycythemia néven ismert. A polycythemia vera az elsődleges polycythemia leggyakoribb oka, és azt egy klonális őssejt-rendellenességként definiálják, amelyben a pluripotens ősanyag sejtben változás következik be, amely az eritroid, myeloid és megakariocitás ős progenitor sejtek túlzott mértékű proliferációjához vezet. A fő különbség a polycythemia és a polycythemia vera között az, hogy a polycythemia a vörösvérsejtszám, a hemoglobin és a PCV növekedése, míg a polycythemia vera a polycythemia egyik oka.

TARTALOMJEGYZÉK

1. Áttekintés és a legfontosabb különbség
2. Mi a polycythemia? 
3. Mi a Polycythemia Vera?
4. hasonlóságok a Polycythemia és a Polycythemia Vera között
5. Összehasonlítás -Policitémia vs Polycythemia Vera táblázatos formában
6. Összegzés

Mi az a polycythemia??

A policitémiát a vörösvérsejtszám, a hemoglobin és a PCV növekedéseként definiálják. A policitémiának két fő formája van: abszolút eritrocitózis és relatív eritrocitózis; ban ben abszolút eritrocitózis, valóban növekszik a vörösvértestek mennyisége és relatív eritrocitózis, normál vörösvértestmennyiség mellett csökken a plazma térfogata.

Okoz

Elsődleges polycythemia

  • Polycythemia Vera
  • Az eritropoetin receptor mutációi
  • Magas oxigén affinitású hemoglobinok

Másodlagos polycythemia

- Az eritropoetin hipoxiás növekedése

  • Nagy magasságban
  • Krónikus tüdőbetegség
  • Szívbetegség
  • Alvási apnoe
  • Kóros elhízás
  • Erős dohányzás
  • Megnövekedett a hemoglobin affinitás

- Az eritropoetin nem megfelelő emelkedése

  • Vesesejtes karcinómák
  • Májsejtes karcinómák
  • Mellékvese daganatok
  • Agyi hemangioblastómák
  • Hatalmas méh leiomyoma
  • Az eritropoetin túlzott beadása

Az eritropoietin szint normális vagy emelkedett másodlagos polycythemia esetén.

A másodlagos polycythemiákat a mögöttes ok kezelésével kezelik. Minden olyan daganatot, amely közvetlenül vagy közvetve az eritropoetintermelés növekedését eredményezi, műtéti úton kell eltávolítani. Az erősen dohányzókat nagyobb valószínűséggel befolyásolja a szekunder polycythemia, mivel a megnövekedett karboxilezett hemoglobinszint stimulálja az eritropoetintermelés természetes útvonalait. A trombózis, a vérzés és a szívelégtelenség a másodlagos polycythemia szövődményei. Az érzéstelenítés szintén hasznos lehet a tünetek enyhítésében, különösen akkor, ha a PCV több, mint 0,55 / mikroliter.

Mi az a Polycythemia Vera??

A polycythemia vera egy olyan klonális őssejt-rendellenesség, amelyben változások történnek a pluripotens progenitor sejtekben, ami az eritroid, myeloid és megakariocytic progenitor sejtek túlzott proliferációjához vezet. Az ebben a betegségben szenvedő betegek nagy többsége mutációkat szerzett a JAK2 génben.

Klinikai szolgáltatások

Titokzatos kezdetek vannak. A tipikus előadás egy idős, 60 évesnél idősebb beteg, fáradtsággal, depresszióval, szédülésgel és fülzúgással panaszkodik..

Ezen nem specifikus tünetek kivételével a betegnek lehetnek,

  • Magas vérnyomás
  • angina
  • Időszakos sértés
  • Vérzési hajlam
  • Súlyos viszketés egy jó fürdő után
  • Köszvény
  • vérzések
  • Trombózis
  • bővérűség

Diagnosztikai kritériumok

Fő kritériumok

  • A hemoglobinszint több mint 185 g / l a férfiaknál és 165 g / l a nőknél
  • A JAK2 mutáció jelenléte

Kisebb kritériumok

  • A csontvelő biopsziája a hipercelluláris képességet igazolja panmyelosisos korban
  • Csökkent szérum eritropoetin szint
  • Endogén eritroidképződés kolónia in vitro

A PV diagnosztizálásához legalább egy kisebb kritériumnak tartalmaznia kell mind a fő kritériumokat, mind pedig egy fő kritériumnak az egyik kisebb kritérium mellett.

vezetés

A kezelés célja a normál vérkép fenntartása a szövődmények, például a trombózis megelőzése érdekében. A következő beavatkozások képezik a PV kezelésének alapját

  • Érvágás
  • kemoterápiás kezelés
  • Alacsony adagú aszpirin beadása azoknak a betegeknek, akiknek korábban voltak thromboticus epizódjai.
  • Anagrelid beadása a megakariocita differenciálódás megelőzése érdekében

A PV-ben szenvedő betegek 30% -ánál lehet myelofibrosis, 5% -ánál myeloblasztikus leukémia..

Milyen hasonlóságok vannak a Polycythemia és a Polycythemia Vera között??

  • A polycythemia vera a primer polycythemia legjelentősebb oka.

Mi a különbség a polycythemia és a polycythemia Vera között??

Polycythemia vs Polycythemia Vera

A policitémiát a vörösvérsejtszám, a hemoglobin és a PCV növekedéseként definiálják. A polycythemia vera egy olyan klonális őssejt rendellenesség, amelyben a pluripotens progenitor sejtben megváltozás következik be, amely az eritroid, myeloid és megakariocytic progenitor sejtek túlzott proliferációjához vezet..
 Okoz
Elsődleges polycythemia

  • Polycythemia Vera
  • Az eritropoetin receptor mutációi
  • Magas oxigén affinitású hemoglobinok

Másodlagos polycythemia

- Az eritropoetin hipoxiás növekedése

  • Nagy magasságban
  • Krónikus tüdőbetegség
  • Szívbetegség
  • Alvási apnoe
  • Kóros elhízás
  • Erős dohányzás
  • Megnövekedett a hemoglobin affinitás

- Az eritropoetin nem megfelelő emelkedése

  • Vesesejtes karcinómák
  • Májsejtes karcinómák
  • A mellékvese daganatok
  • Agyi hemangioblastómák
  • Hatalmas méh leiomyoma
  • Az eritropoetin túlzott beadása
A polycythemia vera, amely a primer polycythemia legjelentősebb oka, a JAK2 gén mutációjának köszönhető..
vezetés
  • A másodlagos polycythemiákat a mögöttes ok kezelésével kezelik.
  • Minden olyan daganatot, amely közvetlenül vagy közvetve az eritropoetintermelés növekedését eredményezi, műtéti úton kell eltávolítani.
  • Az érbetegség a tünetek enyhítésében is segíthet, különösen akkor, ha a PCV-érték nagyobb, mint 0,55 / mikroliter.
A kezelés célja a normál vérkép fenntartása a szövődmények, például a trombózis megelőzése érdekében. A következő beavatkozások képezik a PV kezelésének alapját

  • Érvágás
  • kemoterápiás kezelés
  • Alacsony adagú aszpirin beadása azoknak a betegeknek, akiknek korábban voltak thromboticus epizódjai.
  • Anagrelid beadása a megakariocita differenciálódás megelőzése érdekében

A PV-ben szenvedő betegek 30% -ánál lehet myelofibrosis, 5% -ánál myeloblasztikus leukémia..

 bonyodalom
A trombózis, a szívelégtelenség és a vérzések a polycythemia fő szövődményei, a különféle okok miatt, a polycythemia vera kivételével. A trombózis, a szívelégtelenség és a vérzés mellett a betegek kialakulhatnak myelofibrosis és mieloblastikus leukémia.

Összegzés - Polycythemia vs Polycythemia Vera

A policitémiát a vörösvérsejtszám, a hemoglobin és a PCV növekedéseként definiálják. A polycythemia vera egy olyan klonális őssejt rendellenesség, amelyben a pluripotens progenitor sejtben megváltozás következik be, amely az eritroid, myeloid és megakariocytic progenitor sejtek túlzott proliferációjához vezet. Alapvetően nincs különbség a Polycythemia és a Polycythemia Vera között. A polycythemia vera a polycythemia egyik oka annak, hogy a JAK2 gén hibája okozza.

Referencia:

1.Kumar, Parveen J. és Michael L. Clark. Kumar & Clark klinikai orvoslás. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Kép jóvoltából:

1. „Vörösvértestek illusztrációja”: Donald Bliss (Illustrator) - Nemzeti Rák Intézet (Public Domain) a Commons Wikimedia segítségével
2. „Az Egyesült Államok Haditengerészetének 060505-N-2832L-050 kórházi Corpsman Megan Beach-je ellenőrzi a vér áramlását egy sejtvédőn keresztül, antilopó vérátömlesztés edzése közben.” Az amerikai haditengerészet fotója, Mike Leporati tengerész gyakornok újságírója - (Public Domain) a Commons Wikimedia segítségével