Különbség a thrombocytopenia és a hemofília között

Fő különbség - trombocitopénia vs hemofília

A vérlemezkék rendellenesen alacsony szintjét a vérben trombocitopénianak nevezik. Nincs genetikai hajlam, és leginkább különféle szerzett okokból származik, amelyek rontják a vérlemezkék képződését. Ugyanakkor helyénvalóbb, ha a trombocytopeniát klinikai tünetnek tekintik, nem pedig egyedi betegségnek. A trombocitopénián és néhány egyéb állapoton kívül a hematológiai rendellenességek túlnyomó többsége az öröklött genetikai hatásoknak köszönhető, amelyeket a nőstény vivőkön keresztül leggyakrabban az utódok következő generációjára terjesztnek át. A hemofília egy ilyen hematológiai rendellenesség, amelyet szinte kizárólag a férfiaknál lehet megfigyelni, és amelyet a VIII-as vagy a IX-es faktor hiánya okoz. A fő különbség a trombocitopénia és a hemofília között az, hogy a a thrombocytopenia a vérlemezke-szint csökkenése, míg a hemophilia a VIII vagy IX faktor koncentrációjának csökkenése.

TARTALOMJEGYZÉK

1. Áttekintés és a legfontosabb különbség
2. Mi a trombocitopénia?
3. Mi a hemofília?
4. hasonlóságok a thrombocytopenia és a hemofília között
5. Összehasonlítás - trombocytopenia vs hemofília táblázatos formában
6. Összegzés

Mi az a trombocitopénia??

A vérlemezkék rendellenesen alacsony szintjét a vérben trombocitopénianak nevezik. Az ilyen állapotú betegek hajlamosak vérzésre, és a vérzés elsősorban a kis kapillárisokból és venulákból származik, nem pedig a nagy erekből. Következésképpen a testszövetekben számos szakaszos vérzés fordulhat elő. A bőrön ez trombocitikus purpuraként nyilvánul meg, amelyet kis bíbor foltok jellemeznek.

Vérzés nem történik meg, amíg a vérlemezke szintje 50000 alá nem csökken /.

Klinikai szolgáltatások

• petechiák
• Könnyű sérülés
• Tartós vérzés még kisebb sérülések után is
• Vérzés az ínyről
• Az orrvérzés
• vérvizelés
• Súlyos menstruációs vérzés
• A bőr sárgás elszíneződése (sárgaság)

01. ábra: Trombocitikus purpura

Okoz

• splenomegalia
• Leukémia
• Idiopathiás thrombocytopenia
• Krónikus alkoholizmus
• Vírusfertőzések, például hepatitis C
• Terhesség
• Különböző gyógyszerek, például heparin káros hatása
• Hemolitikus urémiás szindróma

Vizsgálat

A teljes vérkép kimutathatja a vérlemezkék rendellenesen alacsony szintjét. További vizsgálatokra lehet szükség a mögöttes patológia klinikai gyanúja alapján.

vezetés

• Ha a thrombocytopenia immunválasz következménye, immunszuppresszánsokat kell alkalmazni. A kortikoszteroidok a választott gyógyszerek az indokolatlan gyulladásos folyamatok elnyomására és a vérlemezke termelés fokozására
• Az életveszély elkerülése érdekében a halálosan alacsony vérlemezkék szintjén a vérkészítmények és a vérlemezkék azonnali transzfúzióját kell megkövetelni.
• Ha a trombocitopénia oka a splenomegália, akkor a lép műtétreakciójára van szükség.
• A mögöttes patológiától függően különféle egyéb orvosi és műtéti beavatkozásokra lehet szükség

Mi az a hemofília??

A hemofília olyan hematológiai rendellenesség, amelyet szinte kizárólag a férfiaknál lehet megfigyelni. Az esetek többségében ez a betegség a VIII. Alvadási faktor hiányosságából adódik, ebben az esetben a klasszikus hemofília vagy hemofília A. A hemofília másik ritkábban előforduló formája, az úgynevezett hemofília B, Ennek oka a IX véralvadási faktor hiánya.

Mindkét faktor öröklődése a női kromoszómákon keresztül történik. Következésképpen a nők hemofília kialakulásának esélye rendkívül alacsony, mivel nem valószínű, hogy mindkét kromoszómájuk egyidejűleg mutálódik. Azokat a nőket, akiknek csak egy kromoszóma hiányos, hemofília hordozóknak nevezzük.

02 ábra: A hemofília genetikai átvitele

Klinikai szolgáltatások

• Súlyos hemofília (tényezőkoncentráció kevesebb, mint 1 IU / dL)

Ezt a korai életkorból származó spontán vérzés jellemzi, jellemzően az ízületekbe és az izmokba. Ha nem kezelik megfelelően, akkor a beteg ízületi rendellenességeket szenvedhet, és meg is romolhat.

• Mérsékelt hemofília (a faktorkoncentráció 1-5 NE / dL között van)

Ez egy sérülést követő súlyos vérzéssel és esetenként spontán vérzéssel jár.

• Enyhe hemofília (a faktorkoncentráció több, mint 5 NE / dL)

Ebben az állapotban nincs spontán vérzés. Vérzés csak sérülés után vagy műtétek során fordul elő.

Laboratóriumi vizsgálatok eredményei

• A protrombin ideje normális
• Az APTT növekszik
• A VIII-as vagy a IX-es faktor szokatlanul alacsony

Kezelés

• A VIII vagy a IX faktor intravénás infúziója a szint normalizálása érdekében

A VIII-as faktor felezési ideje 12 óra. Ezért naponta legalább kétszer kell alkalmazni a megfelelő szint fenntartása érdekében. Másrészről elegendő heti egyszer infúzióba adni a IX-es faktort, mert annak hosszabb felezési ideje 18 óra.

Milyen hasonlóságok vannak a thrombocytopenia és a hemofília között??

• Mindkettő hematológiai rendellenesség.
• Az abnormális vérzés mind a trombocytopenia, mind a hemophilia leggyakoribb és legszembetűnőbb klinikai jellemzője.

Mi a különbség a thrombocytopenia és a hemofília között??

Trombocitopénia vs hemofília
A vérlemezkék rendellenesen alacsony szintjét a vérben trombocitopénianak nevezik.	A hemofília olyan hematológiai rendellenesség, amelyet szinte kizárólag a férfiaknál lehet megfigyelni.
Hiány
Van a vérlemezkék hiánya.	Van egy VIII vagy IX faktor hiány.
Vérzés
Vérzés elsősorban kis kapillárisokból és venulákból történik.	A nagy vérerek a vérzés leggyakoribb helye hemofília esetén.
Genetika
Ez nem genetikai rendellenesség.	Ez egy genetikai rendellenesség.
Betegek
Mind a férfiakat, mind a nőket egyformán érinti.	Ez szinte kizárólag a férfiakat érinti.
Klinikai szolgáltatások
A leginkább figyelemre méltó klinikai jellemzők, · Petechiae · Könnyű sérülés · Tartós vérzés még kisebb sérülések után is · Vérzés az ínyről · Hasfájás · Hematuria · Súlyos menstruációs vérzés · A bőr sárgás elszíneződése (sárgaság)	A klinikai kép a betegség súlyosságától függően változik. · Súlyos hemofília (faktorkoncentráció kevesebb, mint 1 IU / dL) A spontán vérzés a korai életkorban jellemzően az ízületekbe és az izmokba. A megfelelő kezelések hiánya az ízületi rendellenességeket okozhatja · Mérsékelt hemofília (faktor koncentráció 1-5 NE / dL) Ez egy sérülést követő súlyos vérzéssel és esetenként spontán vérzéssel jár. · Enyhe hemofília (faktorkoncentráció több, mint 5 NE / dL) Ebben az állapotban nincs spontán vérzés. Vérzés csak sérülés után vagy műtétek során fordul elő.
Okoz
A thrombocytopenia leggyakoribb okai a következők:, · Splenomegalia · Leukémia · Idiopathiás thrombocytopenia · Krónikus alkoholizmus · Vírusfertőzések, például hepatitis C · Terhesség · Különböző gyógyszerek, például heparin káros hatása Hemolitikus urémiás szindróma	A hemofília veleszületett betegség, amelynek nincsenek ismert szerzett okai.
Laboratóriumi vizsgálatok eredményei
A teljes vérkép kimutathatja a vérlemezkék rendellenesen alacsony szintjét.	A diagnózis a következő vizsgálatok eredményein alapszik · Protrombin idő - normál · APTT - nőtt · A VIII vagy a IX faktor szokatlanul alacsony
vezetés
· Ha a thrombocytopenia immunválasz következménye, immunszuppresszánsokat kell alkalmazni. A kortikoszteroidok a választott gyógyszerek az indokolatlan gyulladásos folyamatok elnyomására és a vérlemezke termelés fokozására · Az életveszélyes szövődmények elkerülése érdekében a halálosan alacsony vérlemezkék szintje vérkészítmények és vérlemezkék azonnali transzfúzióját igényli. · Ha a thrombocytopenia oka a splenomegália, akkor a lép műtéti reszekciójára van szükség. · A betegség hátterétől függően más orvosi és műtéti beavatkozásokra lehet szükség.	A VIII. Vagy a IX. Faktor intravénás infúziója a szintjük normalizálása érdekében a hemofília kezelésének alapvető beavatkozása..

Összegzés - thrombocytopenia vs hemofília

A vérlemezkék rendellenesen alacsony szintjét a vérben trombocitopénianak nevezik. A hemofília viszont hematológiai rendellenesség, amelyet a VIII-as vagy a IX-es faktor hiánya okoz, és szinte kizárólag férfiaknál fordul elő. A trombocitopénia és a hemofília közötti fő különbség az, hogy trombocitopénia esetén a vérlemezke szintje csökken, hemofília esetén pedig a VIII vagy a IX faktor koncentrációja rendellenesen csökken..

Irodalom

1. Kumar, Parveen J. és Michael L. Clark. Kumar & Clark klinikai orvoslás. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. és Arthur C. Guyton. Guyton és Hall az orvosi fiziológia tankönyve. 12. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Kép jóvoltából:

1. Felhasználó „Purpura”: Hektor - az angol Wikipedia (CC BY-SA 3.0) a Commons Wikimedia segítségével
2. „Hemophilia 02”: a Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet (NIH) - Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet (NIH) (Public Domain) a Commons Wikimedia segítségével