Különbség a normál és a sarlósejtes hemoglobin között

Fő különbség - Normál Hemoglobin vs Sarlósejt Hemoglobin
 

A hemoglobin (Hgb) a fő fehérje molekula, amely a vörösvértestek tipikus alakját adja - kerek, keskeny középpontú. A hemoglobin molekula négy szubprotein molekulából áll, amelyekben két lánc alfa-globulin lánc, a másik kettő pedig béta-globulin lánc. A hemoglobin vasatomjai és a vörösvértestek alakja fontos a vér oxigénszállításánál. Ha a hemoglobin alakja megsemmisül, akkor az nem szállítja az oxigént a vér útján. A sarlósejtes hemoglobin egy olyan rendellenes hemoglobinmolekula egyik típusa, amely sarlósejtes anaemianak nevezett vérszegénységet okoz. A legfontosabb különbség a normál és a sarlósejtes hemoglobin között az a normál hemoglobinban glutaminsav van a 6-ban^th a béta-globulin lánc aminosav-szekvenciájának helyzete mivel A sarlósejtes hemoglobinnak 6-ban van a valine^th a béta-globulin lánc helyzete. A normál és sarlósejtes hemoglobin csak egyetlen aminosavval különbözik a béta láncokban.

TARTALOMJEGYZÉK
1. Áttekintés és a legfontosabb különbség
2. Mi a normális hemoglobin?
3. Mi az a sirályos sejtek hemoglobin?
4. Összehasonlítás - Normál Hemoglobin vs Sarlósejt Hemoglobin
5. Összegzés

Mi a normál hemoglobin??

A hemoglobin egy vastartalmú metalloprotein, amely a vörösvértestekben található. Feladata az oxigén szállítása a tüdőből a test szövetébe és a szervekbe, valamint a szén-dioxid szállítása a test szöveteiből a tüdőbe. A vérben az oxigént hordozó fehérje néven is ismert. Ez egy komplex fehérje, amely négy apró fehérje alegységből és négy vascsoportot tartalmazó hem csoportból áll, amint az a 01. ábrán látható. A hemoglobinnak magas az affinitása az oxigénhez. A hemoglobin molekulában négy oxigénkötő hely található. Amint a hemoglobin telíti az oxigént, a vér élénkpiros színűvé válik, és oxigénezett vérként ismert. A hemoglobin második állapotát, amelyben nincs oxigén, dezoxihemoglobinnak nevezzük. Ebben az állapotban a vér sötétvörös színű.

A hemoglobin hem vegyületébe ágyazott vasatomok elsősorban megkönnyítik az oxigén és a szén-dioxid szállítását. Oxigénmolekulák kötődése Fe-hez⁺² Az ionok megváltoztatják a hemoglobin molekula konformációját. A hemoglobinban lévő vasatomok szintén hozzájárulnak a vörösvértestek tipikus alakjának fenntartásához. Ezért a vas létfontosságú elem a vörösvértestekben.

01. ábra: Normál hemoglobin

Mi az a sirályos sejtek hemoglobin??

A sarlósejtes vérszegénység olyan vérképződés, amelyet a vörösvértestekben jelen lévő rendellenes hemoglobinfehérjék okoznak. A sirályos sejtek hemoglobinja a vörösvértestekben található abnormális hemoglobin. Hemoglobin S. néven is ismertek. Sarló vagy félhold alakúak. A sarlósejt génmutáció eredményeként termelődnek. Ez a mutáció egyetlen aminosavat megváltoztat a normál hemoglobin béta lánc peptid aminosavszekvenciájában. A sarlósejtes hemoglobin szintén két alfa- és két béta-alegységből áll, akárcsak a normál hemoglobin. A mutáció miatt azonban egyetlen aminosav különbség van a béta alegységekben. Normál hemoglobin esetén 6^th az aminosavlánc helyét a béta-láncokban glutaminsav alkotja. A sarlósejtes hemoglobinban azonban 6^th A helyzetet egy másik aminosav, az úgynevezett valin. Bár ez egyetlen aminosav különbség, az életveszélyes vérszegénység oka, sarlósejt-betegség.

Ha a valin 6 ° -ra van állítva^th, a béta lánc olyan kiemelkedést okoz, amely illeszkedik más hemoglobin molekulák béta láncaihoz. Ezek a kapcsolatok a sarlósejt hemoglobint aggregálják egymáshoz anélkül, hogy az oldatban maradnának, és oxigént szállítanának. Merev szerkezetet vesz igénybe, végül a vörösvértestek idő előtt lebontják, ami vérszegénység kialakulásához vezet.

02 ábra: Sarlósejtes hemoglobin

Mi a különbség a normál hemoglobin és a sirályos sejt hemoglobin között??

Normális Hemoglobin vs sirályos Hemoglobin
A normál hemoglobin egy vastartalmú fehérje a vörösvértestekben, amelyek az oxigént és a szén-dioxidot a vér útján szállítják.	A sarlósejtes hemoglobin egy olyan rendellenes hemoglobin, amely a sarló alakú vörösvértestek agglutinációját okozza a vérben.
Rövidítés
A normál hemoglobin rövidítése: HbA.	A sarlósejt hemoglobin rövidítése: HbS.
Szerkezet
A normál hemoglobin szerkezete két alfa-láncból és két béta-láncból áll.	A sarlósejtes hemoglobin felépítése két alfa-láncból és két S-láncból áll.
Alak
A normál hemoglobin kerek, keskeny középső.	A sarlósejtes hemoglobint tartalmazó vörösvérsejt alakja félhold vagy sarló alakú.
Az aminosav 6. helyzete
A béta-globulin-lánc aminosavláncának hatodik helye a glutaminsav.	A hatodik pozíciót a sarin sejt hemoglobinok valinja foglalja el.
Eredmény
A normál hemoglobin miatt a vörösvértestek szabadon áramlanak az erekben.	A sarlósejtes hemoglobin blokkolja a vörösvértestek áramlását az erekben.

Összegzés - Normál Hemoglobin vs Sarlósejt Hemoglobin

A hemoglobin az oxigént szállító fehérje a vörösvértestekben. Négy fehérje alegységből áll, alfa- és béta-láncoknak nevezik. Ez egy vastartalmú molekula, amely a vörösvértestek színét és kerek alakját okozza. A mutációk miatt a vörösvértestek alakja eltérhet. Ez a vörösvértestekben fellépő kóros hemoglobinmolekulák miatt történik. A sarlósejtes hemoglobin az egyik ilyen mutáció. Megváltoztatják a vörösvértestek alakját kerekről sarló formájára, ami végül a vörösvértestek korai pusztulásához vezet. Ez a betegség a sarlósejtes vérszegénység. Ugyanakkor a normál hemoglobin és a sarlósejt hemoglobin közötti különbség az egyetlen aminosav különbség a hemoglobin béta láncában.

Referencia:
1. A sarlósejtes vérszegénység molekuláris biológiája. N.p., n.d. Web. 2017. május 28. .
2. „Sarlósejt-betegség - A genetikai otthoni referencia”. Az Egyesült Államok Nemzeti Orvostudományi Könyvtára. Nemzeti Egészségügyi Intézetek, n.d. Web. 2017. május 28.

Kép jóvoltából:
1. Diana grib - Saját munka (CC BY-SA 4.0) a Commons Wikimedia-n keresztül [Levágott] a „Sarlósejtes vérszegénység kockázati tényezői” (1) 2