Különbség az ALS és az MND között

Az kulcs különbség az ALS és az MND között ez Az MND (vagy motorneuron betegség) súlyos egészségi állapot, amely progresszív gyengeséget okoz, és végül légzési elégtelenség vagy aspiráció miatti halál, míg az ALS (vagy amiotróf laterális szklerózis) az MND sokfélesége, amelynek jellemzője az egyik végtag fokozatos gyengesége, amely a többi végtagba és a törzs izmaiba terjed.

Az MND négy fő fajtája van a bemutatás ellentmondásos módjai szerint. Az ALS e négy változat közül a leggyakoribb. Így az ALS egyszerűen az MND más formája.

TARTALOMJEGYZÉK

1. Áttekintés és a legfontosabb különbség
2. Mi az ALS? 
3. Mi az MND?
4. hasonlóságok az ALS és az MND között
5. Side by side összehasonlítás - ALS vs MND táblázatos formában
6. Összegzés

Mi az ALS??

Az amnotróf laterális szklerózis (ALS) az MND leggyakoribb klinikai formája. Van egy tipikus paraneoplasztikus megjelenés, amely általában az egyik végtagból indul, majd fokozatosan terjed más végtagokra és a csomagtartó izmokra. A klinikai bemutatás jellemzően fokális izomgyengeség és pazarlás, izmok elbűvöletével. A görcsök is gyakoriak. Ezen felül a vizsgálat során az orvos képes felismerni a rejtett reflexeket, az extensor planáris válaszokat és a görcsöséget, amelyek a felső motoros neuron sérülések jelei..

01. ábra: Klinikai kép

Ritka esetekben a beteg aszimmetrikus görcsös paraparézissel járhat, amelyet körülbelül egy hónappal később alacsonyabb motortípusú gyengeség követ. A tünetek súlyos súlyosbodása hónapok alatt megerősíti a diagnózist.

Mi az MND??

Az MND (motoros neuronbetegség) súlyos egészségi állapot, amely progresszív gyengeséget és végül halált okoz légzési elégtelenség vagy aspiráció következtében. A betegség éves előfordulása 2/100000, ami azt jelzi, hogy a betegség viszonylag ritka. Egyes országokban az orvosok ezt a betegséget amyotrophiás laterális szklerózisnak (ALS) nevezik. Az 50-75 éves személyek általában e betegség áldozatai. Ugyanakkor szenzoros tünetek, mint például zsibbadás, bizsergés és fájdalom, nem fordulnak elő ebben a betegségben, mivel nem befolyásolja az érzékszervi rendszert.

Pathogenezis

Az MND által érintett központi idegrendszer fő alkotóelemei a gerincvelő felső és alsó motoros idegsejtjei, a cranialis idegrendszeri motormagok és agykérgék. De más idegrendszer is befolyásolhatja. Például a betegek 5% -ánál észlelhető a frontotemporalis demencia, míg a betegek frontális lebenyének 40% -ában kognitív károsodást figyelnek meg. Az MND oka ismeretlen. De széles körben úgy gondolják, hogy a fehérjék aggregációja az axonokban az alapvető patogenezis, amely az MND-t okozza. A glutamát-mediált excitotoxicitás és az oxidatív neuronkárosodás szintén részt vesz a patogenezisben.

Klinikai szolgáltatások

Négy fő klinikai minta létezik, amelyek összeolvadhatnak a betegség előrehaladásával. Közülük a leggyakoribb az amyotrophicus laterális sclerosis (ALS).

Progresszív izom atrofia

A progresszív izom atrófiában szenvedő betegeknél gyengeség, izom pazarlás és izgalom jelentkezik. Ezek a tünetek általában az egyik végtagban kezdődnek, majd a szomszédos gerincszakaszokra terjednek. Ez egy tisztább alsó motoros idegsejt-elváltozás bemutatása.

Progresszív Bulbar és Pseudobulbar Palsy

A tünetek a dysarthria, dysphagia, a folyadékok orrszűrője és a fulladás. Ezek az alsó koponya idegi magok és azok supranukleáris kapcsolatainak bekövetkezése miatt fordulnak elő. Vegyes gömbbénulás esetén megfigyelhető a nyelv lenyűgöződése lassú, merev nyelvmozgásokkal. Ezen túlmenően az álnév bénulásban érzelmi inkontinencia és patológiás nevetés és sírás látható..

Primer laterális sclerosis

Ez az MND ritka formája, amely fokozatosan progresszív tetraparesist és pszeudobuláris bénulást okoz.

Diagnózis

A betegség diagnosztizálása elsősorban a klinikai gyanún alapul. Vizsgálatokat lehet végezni az egyéb lehetséges okok kizárása érdekében. Az EMG elvégezhető az alsó motoros idegsejtek degenerációja miatt az izmok denervációjának igazolására.

Prognózis és menedzsment

Nem sikerült javítani az eredményt. A Riluzole azonban lelassíthatja a betegség előrehaladását, és 3-4 hónappal megnövelheti a beteg várható élettartamát. Ezenkívül a gasztrosztómán keresztül történő táplálás és a nem invazív ventillátoros támogatás segít a páciens túlélésének meghosszabbításában, bár a több mint 3 évet meghaladó túlélés szokatlan.

Milyen hasonlóságok vannak az ALS és az MND között??

• Az ALS az MND leggyakoribb klinikai változata
• Az MND valamennyi formájának, beleértve az ALS-t, diagnosztizálását elsősorban a klinikai gyanú alapján kell elvégezni. Az EMG hasznos lehet a diagnózis megerősítésében, mivel az izmok denervációját mutatja a motor neuron károsodásának eredményeként.
• Az MND semmilyen formája nem gyógyítható.

Mi a különbség az ALS és az MND között??

Az MND súlyos egészségi állapot, amely progresszív gyengeséget és végül a légzési elégtelenség vagy halálos kimenetelű halált okoz. Az MND négy fő formája van: amyotrophicus laterális sclerosis, progresszív izom atrophia, progresszív bulbar és pseudobulbar bénulás és primer laterális sclerosis. Hogy specifikus legyen, az ALS a tipikus paraneoplasztikus megjelenés, amely általában az egyik végtagból indul, majd fokozatosan terjed más végtagokra és a törzs izmaira. Ez a legfontosabb különbség az ALS és az MND között.

Ezen túlmenően a progresszív izom atrofia klinikai jellemzői között szerepel a gyengeség, a fasculációk és az izom pazarlás. Ezek a tulajdonságok először az egyik végtagon jelennek meg, majd a szomszédos gerincszakaszokra terjednek. Ezzel szemben a progresszív bulbár- és álhüvelyi bénulás klinikai jellemzői a dysarthria, a dysphagia, a folyadékok nazális regurgitációja és a fulladás. Ezenkívül az elsődleges laterális szklerózis fokozatosan progresszív tetraparesist és pszeudobulbaris bénulást mutat.

Összegzés - ALS vs MND

Összefoglalva: az MND egy halálos kimenetelű rendellenesség, amely fokozatosan romlik, végül pedig halálhoz vezet, amikor a beteg elveszíti az irányítását légzési izmai felett. Négy fő formában fordulhat elő, amelyek közül az ALS a legelterjedtebb. Összességében ez az eltérés az ALS és az MND között.

Referencia:

1. Kumar, Parveen J. és Michael L. Clark. Kumar & Clark klinikai orvoslás. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Kép jóvoltából:

1. „ALS klinikai kép”: Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) a Commons Wikimedia-on keresztül
2. „2213009” (CC0) a Pixabay-n keresztül