Különbség az A és B hemofília között

Hemophilia A vs B

A hemofília nemhez kötött betegség, amelyet a véralvadási faktor hiánya jellemzi az alvadási kaszkád belső vagy plazma útjában. A leggyakrabban előforduló hemofíliák az A hemofília és a B hemofília, amelyek a VIII. És a IX. Véralvadási faktor hiányából adódnak. Mindkét hemofília a X nemi kromoszómához kapcsolódik; ennélfogva a férfiakat általában érinti, míg a nőstények a hemofília tulajdonságának hordozói. Minden egyes terhességnél a hemofília hordozójaként működő nőnek 25% esélye van arra, hogy fia szüljön ezzel a betegséggel. Mivel minden lánya örökli az X kromoszómát atyáitól, a hemofíliás ember minden lánya vivőanyag lesz. A hemofília befolyásolja a szekunder homeosztatist. A VIII és IX faktor elengedhetetlenek a X faktor aktiválásához, majd a trombin képződéséhez. A trombin viszont a vér koagulációjához vezet fibrin kialakulásával. Ha hemofíliában szenvedő betegnél sérülés történik, mivel a vérlemezke működése normális, akkor vérlemezke dugó alakul ki. De a fibrinképződés hiánya miatt a dugó nem lesz képes stabilizálni; így a sérülés következtében folyamatos vérzéshez vezet. A diagnózist alapvetően az érintett családtagjainak megvizsgálásával végzik. Mivel a hemofília nemhez kötött betegség, nincs gyógymódja rá. Az egyetlen kezelés az, hogy hiányos tényezőt biztosítson növekvő koncentrációban az érintettek számára.

A hemofília

Ez a leggyakoribb hemofília típus, amely 10 000 férfi élő születés közül egynél fordulhat elő az általános népességben. Ez a betegség a VIII véralvadási faktor hiánya miatt fordul elő. A legtöbb tünetmentes beteg esetében ez a faktorszint kevesebb, mint 5%. Az A hemofília súlyosságát enyhe, közepes és súlyos kategóriába sorolják. Általában az 1% -nál alacsonyabb tényezővel rendelkező betegeket súlyos hemofília kezelik. Azokat a betegeket, akiknek az faktorszintje meghaladja az 5% -ot, enyhe hemofíliásnak tekintik, és azokat, akiknek az 1–5% -os faktorszintje mérsékelt, hemofíliásnak tekintik..

B hemofília

A többi hemofília között a B hemofília a második leggyakoribb hemofília, amely a IX-es faktor hiánya miatt fordul elő. A B hemofíliát „karácsonyi betegségnek” is nevezik. Ezt a betegséget először 1952-ben diagnosztizálták. A normál plazma IX-es faktorszintje 50% és 150% között van. A faktor szintjétől függően a hemofília súlyosságát enyhe, közepes és súlyos kategóriába lehet sorolni. A súlyosság megállapításához használt tényezők szintje hasonló az A hemophiliaéhoz.

Mi a különbség az A és B hemofília között??

• A B hemofília kevésbé gyakori, mint az A hemofília.

• Az általános népesség szempontjából a B hemofília kb. 50 000 ember közül egynél, míg az A hemofília 10 000 embernél kevesebbet érinti..

• A hemofília a VIII. Faktor hiánya, míg a B hemofília a IX. Faktor hiánya miatt fordul elő..