Megnagyobbodott lép a mielodiszplasztikus szindróma miatt; CT vizsgálat koronális szakasz. Láb piros, bal vese zöld.
Aplasztikus vérszegénység vs. mielodiszplasztikus szindróma
Aplasztikus vérszegénység és a mielodiszplasztikus szindróma olyan állapotok, amelyek befolyásolják a csontvelőt és az általa előállított vérsejteket. A csontvelő egy olyan szivacs, mint a szövet, amely a csontokban található, mint például a mellcsont, a bordák, a medence, a gerinc és a koponya. Az eredeti (őssejteket) előállítja, amelyek megosztáson mennek keresztül, mieloid őssejtek előállításához. A mieloid őssejtek olyan sejtek, amelyek vörösvértesteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket termelnek.
A mielodiszplasztikus szindróma (MDS) esetén a csontvelő károsítja a vérsejtek mieloid osztályának termelését, míg az aplasztikus vérszegénység olyan állapot, amelyben a csontvelő megsérül, és ez csökkenti az új vérsejtek termelését. Az MDS-ben a csontvelő új vérsejteket termel, de rendellenes és deformálódott, míg aplasztikus vérszegénység esetén a csontvelő nem állít elő új vérsejteket.
Az MDS általában a 60 év feletti férfiakat érinti, míg az aplasztikus vérszegénységet általában a tizenévesek és a fiatal felnőttek jelentik. 1/3 esetben az MDS az akut mieloid leukémiává alakulhat ki, amely a csontvelő gyorsan növekvő rákja..
Aplasztikus vérszegénységet és az MDS-t kiváltják a rákban alkalmazott kemoterápia / sugárterápia, vegyszerek, mint például a benzol, és rovarirtók hatása. Aplasztikus vérszegénység esetén immunrendszerünk támadja meg a csontvelő egészséges sejtjeit és befolyásolja az új vérsejtek képződését. A fertőzések (hepatitis, parvovírus B19, HIV), olyan gyógyszerek, mint a karbamazepin, a klooramfenikol stb. Használata miatt is előfordul, míg az MDS-ben az ok általában ismeretlen. Az MDS feltételezhetően nehézfémekkel (higany / ólom) és dohányfüsttel való kitettség miatt vált ki.
A tünetek mindkét állapotban észlelt pancytopenia miatt jelentkeznek. A pancitopénia a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának csökkenése. A csökkent vörösvértestek vérszegénységet okoznak. Így a betegnek olyan tünetei vannak, mint a fáradtság, gyengeség és légszomj. A csökkent fehérvérsejtek fokozott hajlamot okoznak fertőzések kialakulására. A csökkent vérlemezkék könnyű véraláfutást és vérzést okoznak, azaz orrvérzést, ínyvérzést stb.
A diagnózist olyan vérvizsgálatok igazolják, mint a teljes vérkép.
MDS és aplasztikus vérszegénység esetén a hemoglobin, a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék csökkenését fogja mutatni. A csontvelő biopszia segít megkülönböztetni a két állapotot. Itt eltávolítják a csontvelő mintáját a csípőcsontról és megvizsgálják. Az Aplasztikus vérszegénység hipocelluláris csontvelőt mutat, mivel a vérsejteket zsír váltja fel, míg az MDS-ben a csontvelő hipercelluláris és túlzott abnormális sejtek vannak.
A kezelés a beteg életkorától, az általános egészségi állapotától és a kockázati tényezőktől függ. Mindkét esetben először támogató kezelést nyújtanak. Ez magában foglalja a vérátömlesztést és az antibiotikumokat a fertőzés leküzdésére. Aplasztikus vérszegénységben immunszuppresszáns gyógyszereket alkalmaznak. Ezek olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunsejtek aktivitását, amelyek károsítják a csontvelőt. Fiatal betegekben a csontvelő-átültetés hasznos. Az MDS-ben egyetlen gyógyszert vagy kombinált kemoterápiát alkalmaznak. Az immunszuppresszánsok szintén hasznosak. A csontvelő-átültetés a kezelés egyik választása, de vannak kockázati tényezők is. Aplasztikus vérszegénység esetén a túlélési arány 5 év, míg az MDS esetében a túlélés 6 hónaptól 6 évig terjed..
összefoglalás
Az Aplasztikus vérszegénység és az MDS olyan vérzavarok, amelyek befolyásolják a csontvelőt és a vérsejtek termelését. Aplasztikus vérszegénység esetén a csontvelő megsérül és megáll az új vérsejtek előállítása, míg az MDS-ben a csontvelő túl sok új vérsejtet termel, de a sejtek rendellenesek és deformálódtak. Mindkét állapot tünetei: vérszegénység, fertőzésre való hajlam, könnyű vérzés és véraláfutás. A diagnózist a teljes vérkép és a csontvelő biopsziával végezzük. A kezelés magában foglalja a vérátömlesztést, az immunszuppresszánsokat és a csontvelő transzplantációt fiatal betegek esetén.
Kép jóváírása: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Tumor_Myelodysplastic_Spleen.jpg